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Leukämiezellen (B-Lymphozyten), Foto: STEVE GSCHMEISSNER/SPL/Getty Images © Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum

Leukämien bei Erwachsenen: Klassifikation von Erkrankungen des blutbildenden Systems

Wie unterscheiden sich die verschiedenen Leukämieformen? Gibt es Krankheitsvorstufen, die noch kein Krebs sind?

Hinter der Bezeichnung "Leukämie" verbirgt sich nicht nur eine Krankheit, sondern mehrere: Man unterscheidet sie anhand des Krankheitsverlaufs und der jeweils betroffenen Blutzellen. Immer wichtiger werden die genetischen Veränderungen in den Leukämiezellen: Fachleute finden bei der Untersuchung des Erbmaterials der Krebszellen Unterschiede. Sie nutzen diese zur Einteilung in Untergruppen. Diese Unterscheidung ist wichtig: Die Behandlung kann je nach Untergruppe der Leukämie verschieden sein.

Der folgende Text richtet sich an erwachsene Patienten und Patientinnen, ihre Angehörigen und an Interessierte. Er bietet einen ersten Überblick über die allgemeine Einteilung von Leukämien und verwandten Erkrankungen des blutbildenden Systems.

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Quellen und Links

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Einteilung: Wie unterscheidet man die verschiedenen Leukämieformen?

Allgemein unterteilt man Leukämien

  • nach dem Krankheitsverlauf: Es gibt akute Formen, mit sich schnell verschlechternden Beschwerden und schnellem Verlauf. Chronische Leukämien entwickeln sich über einen längeren Zeitraum, viele Betroffene haben anfangs keine oder nur schwache Symptome;
  • anhand der Vorläuferzellen, aus denen die Tumorzellen entstehen: Diese Einteilung in lymphatische und myeloische Leukämien geschieht anhand der Untersuchung der Krebszellen mit verschiedenen Methoden.

Einteilung in Unterformen: Welche Eigenschaften der Krebszellen sind dafür wichtig?

Entwicklung von Blut- und Immunzellen © Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum
Aus gemeinsamen Stammzellen entwickeln sich im Knochenmark alle Blutzellen. © Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum

Heute spielen verschiedene Untersuchungen eine wachsende Rolle bei der genauen Einteilung der Leukämieformen: Man weiß, dass auf allen Stufen der Entwicklung der Blutzellen Fehler in der Erbinformation auftreten können. Sie führen zu typischen Veränderungen des Knochenmarks und des Blutbildes.

Als erstes untersuchen Ärzte und Ärztinnen die Anzahl und betrachten das Aussehen der Zellen unter dem Mikroskop:

  • Ist die Anzahl einer Zellart krankhaft erhöht oder verringert?
  • Reifen die neu gebildeten Zellen aus oder bleiben sie "unreif" und in ihrer Entwicklung stehen?
  • Wie hoch ist der Anteil unreifer und/oder nicht funktionstüchtiger Zellen?

Anschließend wird untersucht, aus welchen Vorläuferzellen sich die Tumorzellen entwickelt haben und wie weit entwickelt diese sind:

  • Handelt es sich um myeloische oder um lymphatische Zellen?
  • Im Falle von lymphatischen Zellen: Handelt es sich um B- oder T-Zellen?
  • Bis zu welcher Stufe haben sich die Zellen entwickelt?
Aufbau der DNA © Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum
Im Zellkern ist die Erbsubstanz DNA zu sogenannten Chromosomen "aufgewickelt". Jedes Chromosom hat eine characteristische Form und Länge. © Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum

Veränderungen im Erbmaterial als Ursache

Was die Ursache dieser Auffälligkeiten ist, lässt sich häufig bei der genetischen Untersuchung der Leukämiezellen feststellen: Ärzte und Ärztinnen analysieren, welche Stellen der Erbinformation in den kranken Zellen genau verändert sind, und klassifizieren dementsprechend weitere "Subtypen".

Ein Beispiel für eine bei einigen Leukämiepatienten vorkommende Veränderung der Erbinformation ist das sogenannte Philadelphia-Chromosom. Es ist nach der Stadt seiner Entdeckung benannt. Die Erbinformation (DNA) liegt in der  Zelle nicht immer frei vor, sondern in Form von Chromosomen. Bei der Entstehung eines Philadelphia-Chromosoms bricht bei zwei verschiedenen Chromosomen jeweils ein kleiner Abschnitt ab. Diese abgebrochenen Stücke tauschen die Position. Dieser Platzwechsel führt dazu, dass Eiweiße (Proteine), deren "Bauanleitung" in diesen Abschnitten enthalten, verändert werden. Betroffen sind wichtige Enzyme: das Protein ABL wird um ein Stück des Proteins BCR ergänzt.

Was ist die Folge dieser Veränderung? ABL ist eine sogenannte Tyrosinkinase und kontrolliert gemeinsam mit anderen Faktoren das Wachstum der Zelle. Die veränderte Version des Enzyms, genannt BCR-ABL, verliert diese regulatorische Funktion: Es kommt zum ungehemmten Wachstum und unkontrollierter Vermehrung der Zelle.
Heute kennt man auch von anderen Leukämietypen wichtige "Fehler" (Mutationen) in der Erbinformation und ihre Folgen für die Zelle.

Warum ist die genaue Unterteilung der Leukämieformen so wichtig für Patienten und Patientinnen? Die Art der Leukämie bestimmt den Verlauf der Krankheit. Auch die Behandlungsstrategie wird gezielt an die Erkrankung angepasst.

Allgemeine Bezeichnungen: Welche Leukämieformen gibt es?

Akute lymphoblastische Leukämie

Eine akute lymphoblastische Leukämie (ALL) wird umgangssprachlich auch als akute lymphatische Leukämie bezeichnet. Bei den Patienten mit einer ALL findet man zu viele unreife, nicht funktionsfähige Lymphozyten: Die zugrunde liegende Veränderung ist bereits bei einer Vorstufe der Lymphozyten passiert, die Zellen entwickeln sich nicht weiter. Die entstehenden Zellen werden als Lymphoblasten oder lymphatische Blasten bezeichnet.
Die Subtypen der ALL unterscheiden Fachleute unter anderem anhand der Art der betroffenen Lymphozyten in Leukämien vom B-Zell-Typ oder T-Zell-Typ. Weitere Unterscheidungen treffen Ärzte und Ärztinnen aufgrund der genauen Veränderungen der Erbsubstanz: Beispielsweise findet man bei einem Teil der Patienten ein Philadelphia-Chromosom.

Akute myeloische Leukämie

Bei einer akuten myeloischen Leukämie (AML) betrifft die Veränderung myeloische Vorläuferzellen. Die Zellen, sogenannte myeloische Blasten, reifen nicht weiter zu funktionsfähigen Blutzellen aus.
Für die Einteilung in weitere Subtypen spielen eine ganze Reihe von charakteristischen genetischen Veränderungen eine wichtige Rolle. Es gibt jedoch auch Betroffene mit einer akuten myeloischen Leukämie, bei denen keine der heute bekannten Veränderungen nachgewiesen werden können. Diese Leukämien werden als AML "ohne weitere Einordnungsmöglichkeit" bezeichnet.

Chronische myeloische Leukämie

Bei einer chronischen myeloischen Leukämie (CML) verändern sich ebenfalls unreife myeloische Vorläuferzellen. Beim Großteil der Patienten findet man eine bestimmte genetische Veränderung: Das Philadelphia-Chromosom. Die veränderten Zellen entwickeln sich weiter: im Blut und Knochenmark der Patienten befinden sich daher vermehrt Zellen in allen Reifestadien. Betroffen sind vor allem die weißen Blutzellen. Aber auch die Entwicklung der für die Blutgerinnung zuständigen Blutplättchen kann gestört sein.

Sonderfall: Chronische lymphatische Leukämie - eigentlich ein Lymphom

Trotz des Namens zählt eine chronische lymphatische Leukämie (CLL) nicht zu den Leukämien: Fachleute ordnen sie heute zu den malignen Lymphomen.
Bei einer CLL verändern sich reife Lymphozyten, die sich normalerweise in den Lymphknoten und im Gewebe befinden. Die Bezeichnung Leukämie im Namen stammt daher, dass die veränderten Lymphozyten bei CLL-Patienten in der Regel auch im Blut vorkommen.
Mehr Informationen zu Lymphomen bietet der Text "Maligne Lymphome: Verschiedene Formen von Lymphdrüsenkrebs bei Erwachsenen".

Weitere Erkrankungen des blutbildenden Systems bei Erwachsenen: Was gibt es noch?

Nicht alle Patienten mit einem veränderten Blutbild haben eine Leukämie. Neben den oben genannten Leukämien gibt es noch weitere Erkrankungen des Knochenmarks, bei denen die Blutbildung gestört ist. Dabei handelt es sich um eigenständige Erkrankungen. Einige davon können jedoch auch in akute Leukämien übergehen. Deswegen werden diese Erkrankungen umgangssprachlich manchmal als Leukämie-Vorstufen bezeichnet.

Myelodysplastische Syndrome

Bei myelodysplastischen Syndromen (MDS) verändert sich eine myeloische Vorläuferzelle. Die aus dieser Vorläuferzelle entstehenden Zellen reifen nicht zu vollständig funktionstüchtigen Zellen aus oder sterben früh ab. Auffällig ist auch das Aussehen der Zellen: Sie weisen unter dem Mikroskop sichtbare Fehl- oder Missbildungen (Dysplasien) auf.
Bei Betroffenen sind die Zahlen gesunder Blutzellen zu niedrig. Sie leiden daher beispielsweise unter Abgeschlagenheit, Müdigkeit und Blässe. Im Vergleich zu akuten Leukämien ist der Anteil an veränderten Zellen im Knochenmark jedoch deutlich niedriger. Bei einem Teil der Patientinnen und Patienten besteht allerdings das Risiko, dass sich im Verlauf der Erkrankung eine Leukämie entwickelt: ein MDS kann dann in eine akute myeloische Leukämie übergehen.

Myeloproliferative Neoplasien

Bei myeloproliverativen Neoplasien (MPN) wird eine zu große Anzahl einer oder mehrerer Arten myeloischer Blutzellen gebildet. Ursache sind veränderte myeloische Vorläuferzellen. Die Zellen entwickeln sich zwar zu reifen Blutzellen weiter. Diese sind aber meist nicht voll funktionstüchtig. Da die Zahl der Blutzellen insgesamt zu hoch ist, müssen Betroffene mit verschiedenen Komplikationen rechnen, zum Beispiel Durchblutungsstörungen, Blutungsneigungen oder auch Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Auch die chronische myeloische Leukämie (CML) gehört zu den myeloproliferativen Neoplasien.

Zum Weiterlesen: Linktipps, Quellen, Fachinformationen (Auswahl)