Das Nebenschilddrüsenkarzinom ist eines der seltensten Karzinome – es kommt nur eines auf 20.000 Krebserkrankungen. Der Erkrankungsgipfel liegt bei Erwachsenen zwischen 50 und 60 Jahren. Bei einigen wenigen Patientinnen und Patienten tragen familiäre Krebsrisiken zur Erkrankung bei. Meist bleibt die Erkrankungsursache unklar.
Allgemeine Informationen
Die in der Regel vier Nebenschilddrüsen, auch Epithelkörperchen genannt, sind winzige hormonbildende Drüsen in unmittelbarer Nachbarschaft zur Schilddrüse. Sie bilden Parathormon, welches den Kalziumstoffwechsel reguliert. Kalzium ist wichtig für Muskeln, Herz und Nerven.
Symptome
Die meisten bösartigen Tumoren der Nebenschilddrüse produzieren Parathormon im Übermaß. Dadurch kommt es zu einem Kalziumüberschuss (Hyperkalzämie) im Blut, der zu ernsthaften gesundheitlichen Problemen führen kann. Dies können beispielsweise Nierensteine oder eine Nierenverkalkung (Nephrokalzinose) sein, Magen-Darm-Beschwerden, Müdigkeit oder Knochenschmerzen. Oft führen erst diese Symptome zum Verdacht auf eine Nebenschilddrüsenerkrankung.
Gut zu Wissen
Hormonregulation: Die Nebenschilddrüsen regulieren den Kalziumhaushalt und die Serumkalziumkonzentration in engen Grenzen, indem sie das Parathormon (PTH) bilden (produzieren) und ausschütten (sezernieren). Das PTH kontrolliert mit einem Feedback-Mechanismus den Kalziumstoffwechsel der Knochen, die Reabsorption in den Nieren und die Kalziumaufnahme aus dem Darm.
Ein primärer Hyperparathyreoidismus ist ein Zustand mit exzessiver Produktion von PTH und daraus folgender Hyperkalzämie. Symptome können unter anderem Nervensystem, Knochen, Nieren, Herz und Magen-Darm-Trakt betreffen. Bei jedem hundertsten primären Hyperparathyreoidismus, also bei 1 Prozent der Betroffenen, ist ein Nebenschilddrüsenkarzinom der Grund.
Eine hyperkalzämische Krise mit einem Serumkalziumwert von mehr als 3,5 mmol/L kann zu lebensbedrohlichen Symptomen wie Nierenversagen, Bewusstseinsstörungen und Tetanie führen, die eine stationäre intensivmedizinische Behandlung erfordern.
Schwierige Diagnose
Oft wird zunächst ein Nebenschilddrüsenadenom vermutet, welches hundertmal häufiger ist als eine maligne Erkrankung. In der bildgebenden Diagnostik und selbst feingeweblich unter dem Mikroskop lässt sich nicht immer sicher unterscheiden, ob ein Nebenschilddrüsentumor gut- oder bösartig ist.
Beweisend für ein Karzinom sind invasives Wachstum und Metastasen.
Therapie und Verlauf
Wie finde ich Spezialisten für die Behandlung?
Einige Zentren für endokrine Tumoren an großen Universitätskliniken haben sich auf hormonbildende Krebserkrankungen spezialisiert. Sie behandeln interdisziplinär auch Nebenschilddrüsenkarzinome, oft mit der Möglichkeit, Patientinnen und Patienten konsiliarisch vorzustellen.
Die Chirurgische Arbeitsgemeinschaft Endokrinologie (CAEK) zertifiziert chirurgische Kliniken als Kompetenz- oder Referenzzentren für Schilddrüsen- und Nebenschilddrüsenchirurgie. Die Zertifizierung umfasst gutartige und bösartige Erkrankungen. Die Zentren müssen Erfahrung in der Nebenschilddrüsenchirurgie nachweisen. Eine Liste zertifizierter Zentren (Schilddrüse) stellt die Deutsche Gesellschaft für Allgemein- und Viszeralchirurgie (DGAV) auf ihrer Website zur Verfügung.
Die ambulante Betreuung sollte durch Endokrinologen oder Endokrinologinnen erfolgen.
Ein vermutetes Karzinom wird möglichst vollständig operativ entfernt, nach Möglichkeit zusammen mit Halslymphknoten und Anteilen der Schilddrüse. Die vielen benachbarten Strukturen der Halsregion wie Gefäße und Nerven sollen dabei optimal geschont werden. Gleichzeitig muss die oft variabel liegende betroffene Nebenschilddrüse richtig lokalisiert werden. Daher sollte die Operation in einem Zentrum mit Erfahrung in der Nebenschilddrüsenchirurgie erfolgen.
Chemotherapie und Bestrahlung spielen keine wesentliche Rolle in der Therapie. Rezidive und Metastasen sind beim Nebenschilddrüsenkarzinom häufig. Die Rückfälle treten meist innerhalb der ersten 2 bis 3 Jahre nach Diagnose auf. Auch sie werden nach Möglichkeit chirurgisch behandelt.
Für den Verlauf ist die Hyperkalzämie oft entscheidender als der Tumor beziehungsweise die Metastasen. Außerordentlich hohe Kalziumwerte können zu sogenannten hyperkalzämischen Krisen (siehe Erklärbox “Gut zu Wissen”) führen, die intensivmedizinisch behandelt werden müssen.
Langfristig lässt sich die Hyperkalzämie durch die chirurgische Entfernung von Tumor und Metastasen kontrollieren. Auch eine pharmakologische Behandlung mit Bisphosphonaten, Denosumab oder Kalzimimetika kommt infrage. Eine weitere Möglichkeit ist es, beide Ansätze zu kombinieren.
Nachsorge
Die Krankheit verläuft meist eher langsam. In der lebenslangen Nachsorge ist die regelmäßige Kontrolle des Parathormon- und Kalziumspiegels wichtig. So lassen sich Folgeschäden einer Hyperkalzämie vermeiden, die Lebensqualität erhalten und Rezidive rechtzeitig erkennen.
Ausblick
In molekularbiologischen Untersuchungen wurde eine Reihe von Mutationen beim Nebenschilddrüsenkarzinom gefunden, die eventuell therapeutische Angriffspunkte sein könnten. Dies gilt vor allem, wenn diese Veränderungen schon als Zielstrukturen für zielgerichtete Medikamente bei anderen Krebsarten bekannt sind. Allerdings sind diese Mutationen nicht regelmäßig und einheitlich nachzuweisen. Vor allem bei therapieresistenten Metastasen kann es sinnvoll sein, Tumorgewebe der Erkrankten molekulargenetisch untersuchen zu lassen. Auf Basis dieser Befunde kann ein molekulares Tumorboard eine Aussage über das Mutationsmuster und daraus resultierende personalisierte Therapiemöglichkeiten treffen.
Zum Weiterlesen: Verwendete Quellen
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