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Recherche zu seltenen Krebserkrankungen

Zum Welt-Eierstockkrebs-Tag: Beispiel Dottersacktumor des Ovars

Dottersacktumoren, Mesotheliome und Thymuskarzinome haben eines gemeinsam: Es handelt sich um seltene Krebserkrankungen. Manche dieser Erkrankungen bekommen auch Ärzte im ganzen Berufsleben nicht zu Gesicht. Es kann vorkommen, dass man auf der Suche nach verlässlichen Informationen zu seltenen Krebsformen an die Grenzen seiner zeitlichen und fachlichen Ressourcen stößt. Dies gilt besonders, wenn fachfremder Rat gefragt ist, beispielsweise durch Betroffene aus dem privaten Umfeld. krebsinformationsdienst.med steht Ihnen auch bei seltenen Krebserkrankungen als kompetenter Ansprechpartner zur Verfügung: Sowohl mit Informationen über Telefon oder E-Mail als auch mit Tipps für die eigene Recherche.

Seltene Krebserkrankungen: Wo recherchieren?

Fachliteratur suchen und finden

KID Mitarbeiter bei der Recherche © Tobias Schwerdt/Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum
KID Mitarbeiter bei der Recherche, Tobias Schwerdt © Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum

S3-Leitlinien, die Veröffentlichungen der Weltgesundheitsorganisation (World Health Organisation, WHO) zur Klassifikation von Tumoren sowie Empfehlungen spezialisierter Studiengruppen können für seltene Tumoren erste orientierende Informationen geben. Für das oben genannte Beispiel "Dottersacktumor des Ovars" hat der Krebsinformationsdienst folgende Quellen genutzt:

  • Die S3-Leitlinie für Eierstockkrebs von 2016 weist orientierend auf die Behandlung der Keimzelltumoren hin.
  • Einen Überblick zu seltenen gynäkologischen Tumoren gibt eine Monographie der Weltgesundheitsorganisation, in der alle histologischen Formen von Eierstockkrebs klassifiziert und beschrieben sind.
  • Die europäische Studiengruppe Gynecologic Cancer InterGroup (GCIG) hat Konsensus-Empfehlungen für seltene histologische Untergruppen gynäkologischer Tumoren herausgegeben. Darunter ist eine den Keimzelltumoren gewidmet.

Auf der Suche nach der besten verfügbaren Evidenz
In Europa spricht man von einer seltenen Erkrankung, wenn weniger als 5 von 10.000 Menschen in der Europäischen Union von ihr betroffen sind. Wenn ein Tumor zu selten für größere Studien ist, sind wissenschaftliche Beschreibungen der Einzelfälle in Fachartikeln oft die beste verfügbare Evidenz. In der Zusammenschau vermitteln solche Einzelfallberichte aus aller Welt ein Bild über die Erkrankung.
In Publikationsdatenbanken sind Millionen Fachartikel verzeichnet. Zu beachten ist, dass viele Fachartikel nicht frei zugänglich sind. Beispiele:

  • Die Nationale Bibliothek der Medizin in den USA bietet mit "PubMed" die größte Datenbank im biomedizinischen Bereich. Sie ist zu finden unter www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed. Der Schwerpunkt liegt bei englischsprachigen Publikationen.
  • Web of Knowledge (https://webofknowledge.com) ist ein kostenpflichtiges Angebot, das beispielsweise über wissenschaftliche Bibliotheken zugänglich ist. Es enthält mehrere wissenschaftliche Zitations- und Literaturdatenbanken. Das Fächerspektrum reicht von Medizin und Naturwissenschaften auch zu Geistes- und Wirtschaftswissenschaften.
  • Außerdem bieten auch Verlage Volltextdatenbanken zur Suche. Hier sind allerdings nur die in diesem Verlag publizierten Artikel verzeichnet.

Weitere Beispiele für Publikationsdatenbanken sind zu finden unter "Krebsforschung, Fachinformationen, wissenschaftliche Literatur".

Spezialdatenbanken für seltene Erkrankungen

Ergänzend können bei der Recherche zu seltenen Krebserkrankungen Spezialdatenbanken nützlich sein. Dazu gehören beispielsweise Orphanet und der SE-Atlas. Orphanet ist eine internationale Internet-Datenbank mit weiterführenden Informationen zu seltenen Erkrankungen, zu finden unter www.orphanet.de. Der SE-Atlas des Zentralen Informationsportals über seltene Erkrankungen bietet unter www.se-atlas.de eine interaktive Landkarte zu Versorgungseinrichtungen bei seltenen Erkrankungen. Hinweise zur Literatursuche bietet der Krebsinformationsdienst im Informationsblatt "Medizinische Fachliteratur: Artikel suchen und finden" (PDF).

Ansprechpartner suchen und finden

Gerade für seltene Tumorarten kann es schwierig sein Ansprechpartner zu finden. Möglichkeiten entsprechende Experten zu finden gibt es beispielsweise hier:

  • In zertifizierten Organkrebszentren wird eine Mindestzahl von Krebserkrankungen behandelt und die nötige Infrastruktur vorgehalten. Die Zentren sind zu finden unter www.oncomap.de/.
  • In immer mehr großen Kliniken gibt es Zentren für seltene Erkrankungen und für seltene Tumoren. Adressen nennt der Krebsinformationsdienst.
  • In der "Weißen Liste" werden die strukturierten Berichte der Krankenhäuser ausgewertet. Mit einer Abfrage lässt sich feststellen, wie häufig bestimmte Krankheiten in welchen Krankenhäusern behandelt werden (www.weisse-liste.de).
  • Auch Fachgesellschaften können Ansprechpartner nennen: Für das oben genannte Beispiel "Dottersacktumor einer 17-Jährigen" wäre das etwa die Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH), deren Homepage unter www.kinderkrebsinfo.de zu finden ist.

Weitere Ansprechpartner und Recherchemöglichkeiten zu seltenen Krebserkrankungen finden sich im Text "Seltene Tumoren: Informationen und Ansprechpartner finden".

Service für Fachkreise

krebsinformationsdienst.med stellt per E-Mail oder Telefon für Sie individuelle Informationen zu häufigen wie seltenen Krebsarten, wie beispielsweise dem Dottersacktumor des Ovars, zusammen. Dies umfasst einen orientierenden Überblick über die Tumorart mit Hinweisen zu Verlauf, Therapieoptionen und einer Einschätzung des gesicherten Wissens. Eine Auswahl der wichtigsten Quellen, die den Informationen zugrundeliegen, wird in einer individuell erstellten Bibliographie zur Verfügung gestellt. Nach Möglichkeit werden Ansprechpartner für die weitere Behandlung genannt. In der Regel erhalten Sie das Rechercheergebnis innerhalb einer Woche.

Wie könnten zusammengefasst die Ergebnisse zur oben genannten Anfrage aussehen?

Was ist zum Dottersacktumor bekannt?

Allgemeine Informationen

Dottersacktumoren, auch endodermale Sinustumoren genannt, gehören zu den Keimzelltumoren. Der Dottersack ist eine frühe embryonale Struktur, die den eigentlichen Embryo in den ersten Wochen versorgt. Er entsteht aus den Keimzellen, den Vorläuferzellen der Keimdrüsen, also Eierstock und Hoden. Während der embryonalen Entwicklung wandern die Vorläuferzellen bis zu ihrem Bestimmungsort. Während dieser "Wanderung" können die Zellen fälschlicherweise "liegen bleiben" und später Keimzelltumoren bilden. Die Ursache dafür ist unbekannt. Bei beiden Geschlechtern können Dottersacktumoren der Keimdrüsen entstehen. Die Tumoren manifestieren jedoch auch außerhalb beispielsweise an Gehirn oder Steißbein.

Dottersacktumoren des Ovars

Der Anteil der Dottersacktumoren, englisch Yolk sac tumors, an den bösartigen Erkrankungen des Eierstocks ist gering. Nur jeder 100. Eierstockkrebs weist diese Histologie auf. Die Hälfte der Patientinnen ist bei Diagnosestellung unter 25 Jahre alt. Unbehandelt verläuft die Erkrankung rasch progredient.

Therapiemöglichkeiten

Der Tumor wird zunächst möglichst vollständig operativ entfernt. Eine Gebärmutterentfernung ist meist nicht notwendig. Die Fruchtbarkeit kann bei den jungen Patientinnen auf diese Weise oft erhalten werden. Im frühen Stadium 1a wird nach erfolgter Operation eine abwartende Haltung (watch and wait) empfohlen. Dabei wird engmaschig der Tumormarker Alpha-Fetoprotein (AFP) überprüft. Eine Chemotherapie wird in diesen Fällen erst bei einem Rückfall oder bei Wiederanstieg des AFP durchgeführt. Der "watch and wait"-Ansatz erspart einem Teil der jungen Patientinnen eine Chemotherapie mit deren möglichen Spätfolgen. Für den Fall, dass eine Operation alleine nicht ausreicht: Dottersacktumoren sprechen sehr gut auf eine platinhaltige Chemotherapie an. Die Prognose für die Patientin aus dem Fallbeispiel ist gut.

Wer hat Erfahrung mit malignen Keimzelltumoren?

Die Behandlung sollte in einem Zentrum mit viel Erfahrung in der Behandlung von Eierstocktumoren erfolgen. Junge Patientinnen sollten an das spezialisierte pädiatrische MAKEI (Maligne Keimzelltumoren)-Register für diese seltene Erkrankung gemeldet werden. Dort werden die Therapieerfahrungen mit Keimzelltumoren gebündelt und wissenschaftlich ausgewertet. Und: Man findet dort auch konsiliarische Ansprechpartner für behandelnde Ärzte. Die Studienzentrale befindet sich an der Klinik für Klinik für Kinder- und Jugendmedizin - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie der Universitätsklinik Münster, http://klinikum.uni-muenster.de/.