Aggressive, hoch maligne Lymphome: Was gehört dazu, wie werden sie behandelt?

Zu den aggressiven Formen der Non-Hodgkin-Lymphome, auch als hochmaligne Lymphome bezeichnet, rechnen Fachleute

• das follikuläre Lymphom Grad IIIb
• das Mantelzell-Lymphom (etwa fünf Prozent aller Non-Hodgkin-Lymphome, NHL)
• das diffus großzellige B-Zell-Lymphom (etwa ein Drittel aller NHL)
• das Burkitt-Lymphom
• die lymphoblastischen Lymphome (sie entsprechen der akuten lymphatischen Leukämie des Knochenmarks, ALL)
• das systemische T-Zell-Lymphom.

Auch das Verhalten der Lymphomzellen einiger zunächst niedrig maligner Lymphomtypen kann sich im Verlauf einer Erkrankung ändern, sodass sie in einen aggressiven Typ übergehen (sogenannte sekundäre Transformation).

Krankheitsentwicklung und Verlauf

Anders als die niedrig malignen Lymphome entwickeln sich die aggressiven Formen sehr rasch, schon früh wandern große Mengen von Lymphomzellen durch den Körper: Nur bei einem Drittel der Patienten ist zum Zeitpunkt der Diagnose der Zellbefall noch auf eine Körperegion beschränkt. Patienten müssen schnell behandelt werden, weil die Erkrankung sonst rasch lebensbedrohlich wird.
Genau wegen des aggressiven Verlaufs mit einer hohen Zellteilungsrate sprechen hochmaligne Lymphome aber meist gut auf eine Behandlung an. Wegen der Gefährlichkeit bei gleichzeitig langfristig guten Heilungschancen lohnt es sich für die meisten Patienten, auch relativ belastende Therapieverfahren mit vielen Nebenwirkungen in Kauf zu nehmen.

Wohin wenden?

Nach der Empfehlung von Experten sollten möglichst alle Patienten mit aggressiven Non-Hodgkin-Lymphomen im Rahmen von Studien behandelt werden.

• Dies bedeutet jedoch nicht, dass eine Therapie nur an ganz wenigen, ausgewählten Orten verfügbar wäre: An solchen Studien nehmen die meisten spezialisierten Zentren und auch niedergelassene Fachärzte mit einer Spezialisierung auf Lymphome in Deutschland teil.
• Auch werden hier keineswegs zwangsläufig hochexperimentelle Verfahren getestet: Die meisten Studien dienen der Optimierung der bisherigen Therapie, sie bieten einen hohen Grad an Sicherheit für Patienten.

Informationen für Fachleute gibt es im Internet bei der Deutschen Studiengruppe Hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome (DSHNHL) unter www.lymphome.de/Gruppen/DSHNHL. Eine Datenbank von Ärzten und Zentren, die sich besonders auf die Betreuung von Lymphompatienten spezialisiert haben, wird unter www.lymphome.de/Gruppen/Studienzentren/Suche.jsp zur Verfügung gestellt, hier kann gezielt nach Spezialisten für die Betreuung von Patienten mit aggressiven Lymphomen gesucht werden.

Behandlungsmöglichkeiten

Diese Behandlungsformen kommen infrage:

Nach der Behandlung mit einer Kombination verschiedener zytostatischer Substanzen können viele Patienten mit Heilung rechnen. Durch eine solche Chemotherapie bildet sich die Erkrankung in frühen Stadien praktisch bei allen und selbst in fortgeschrittenen Stadien bei etwa sechs von zehn Betroffenen zurück. Für dieses Ziel werden bewusst Nebenwirkungen in Kauf genommen. Um Patienten unter diesen erschwerten Bedingungen größtmögliche Sicherheit zu bieten, sollte die Klinik oder die Arztpraxis große Erfahrung in der Lymphombehandlung haben. Bei der Therapieplanung werden außerdem das Alter, Begleiterkrankungen und der allgemeine Gesundheitszustand berücksichtigt. 

Standard ist heute außerdem die Kombination der verschiedenen zytostatischen Substanzen mit einem Antikörper. Die Bestrahlung allein reicht zur Behandlung aggressiver Non-Hodgkin-Lymphome nicht aus. Sie kann aber eventuell dazu beitragen, große Tumormassen zu verkleinern und nach einer Chemotherapie zurückgebliebene Tumorreste zurückzudrängen, der Stellenwert wird im Rahmen von Therapieoptimierungsstudien überprüft.

Behandlung bei Befall von Gehirn und Rückenmark

Einige Formen aggressiver NHL befallen auch das Zentralnervensystem. Hier profitieren Patienten von einer Bestrahlung des Gehirns und eventuell auch des Rückenmarks. Zytostatika helfen nur, wenn sie mit einer besonderen Injektionstechnik direkt in das Nervenwasser, den sogenannten Liquor gegeben werden: Normalerweise sind Gehirn und Rückenmark vor giftigen Substanzen so gut geschützt (die sogenannte "Blut-Hirn-Schranke"), dass die üblicherweise über eine Vene verabreichte Chemotherapie gar nicht bis zu ihnen vordringen würde.

Therapie bei Krankheitsrückfällen

Kommt es bei aggressiven Lymphomen zu einem Rückfall oder kann eine beschwerdefreie Phase zunächst gar nicht erreicht werden, muss die Dosis der Zytostatika erhöht werden. Da eine solche Behandlung vom Knochenmark der Patienten nicht mehr vertragen würde, kombinieren Lymphomspezialisten die Hochdosisbehandlung unter Studienbedingungen mit einer anschließenden Transplantation von Stammzellen.

Anders als beispielsweise bei Leukämien erfolgt diese Übertragung meist "autolog": Lymphompatienten brauchen keine Spender aus der Familie oder über eine Spenderdatei, sie können sich sozusagen selbst spenden. Ihre Blutstammzellen oder ihr Knochenmark werden vor der Chemotherapie gesammelt und anschließend zurückgegeben. 

• Ob die Hochdosistherapie bei besonders gefährdeten Patienten schon früher, vor einem Rückfall, eingesetzt werden sollte, ist derzeit Gegenstand der klinischen Prüfung.